惟视诊室急性视力下降,伴浆液性网脱,
编者按：
临床多种病因可以引起渗出性视网膜下积液，由于其病因不同，治疗方案也各有不同。近日，JAMAOphthalmology上报道了一例双眼渗出性视网膜脱离的病例，其下一步又该如何诊治呢？
病例特点
急性进展性视力下降+视网膜下积液
西班牙裔女性，46岁，因右眼畏光2天就诊。眼科检查：最佳矫正视力（BCVA）：右眼20/30+2，左眼20/20。双眼眼压、眼球运动和瞳孔对光反射正常，右眼前房少量细胞，余双眼未见明显异常。诊断为急性前葡萄膜炎，开始局部泼尼松龙治疗。一周后，畏光症状有所好转，但患者双眼BCVA明显下降：右眼20/，左眼20/40。检查发现右眼黄斑区视网膜下积液(图1A)。FFA提示右眼视乳头周围斑点状高荧光。ICGA提示双眼早期脉络膜血管高荧光，中期后极部出现数个局灶性低荧光点。自发荧光（AF）可见双眼斑片状高自发荧光。结核病和梅毒检查均为阴性，血细胞计数无明显改变。诊断为“双眼中心性浆液性脉络膜视网膜病变”（简称“中浆”），停用局部泼尼松龙。又一周过后，双眼BCVA再次下降：右眼20/，左眼20/。双眼出现玻璃体细胞++，双眼底广泛视网膜脱离，未见视网膜裂孔（图1B）。
图1：A.右眼OCT可见玻璃体细胞（白色箭头）、视网膜下积液和脉络膜皱褶（黄色箭头）。B.右眼眼底像可见多灶性、界限清楚的渗出性视网膜脱离，累及黄斑部。左眼也有类似表现。
答案分析
选项B：监测视网膜下积液吸收适用于中浆。当患者在第一次随访时因右眼出现视网膜下积液，考虑诊断为“中浆”，但忽视了脉络膜皱褶、前节及玻璃体炎症在中浆中并不存在。且中浆为自限性疾病，本例患者双眼先后发病，快速进展。故排除。选项C：玻璃体切除术和/或巩膜扣带术（选择C）适用于孔源性视网膜脱离。但孔源性视网膜脱离很少见早期后极部视网膜下积液、双眼同时发病且无明显视网膜皱褶，可排除。选项D：巩膜开窗术适用于葡萄膜渗漏综合症。葡萄膜渗漏综合症也会出现双眼渗出性视网膜脱离，但眼前节多无表现，可排除。
本例视网膜下积液真正病因
——VKH综合征
患者双眼先后受累，间隔时间在2周内，炎症累及全葡萄膜，双眼广泛渗出性视网膜脱离，OCT脉络膜皱褶，FFA早期点状高荧光，排除结核病和梅毒等感染性因素，考虑Vogt-小柳-原田综合征（VKH综合征），需启动免疫抑制剂治疗。
关于VKH综合征的实用知识点
1）VKH综合征与中浆的鉴别要点
VKH综合征和中浆都可表现为神经上皮下积液和FFA渗漏，有时鉴别起来比较困难，但两者在治疗上截然不同，必须慎重。下表为两者鉴别诊断要点：
2）注意VKH综合征临床表现的多样性
VKH综合征是一种双侧肉芽肿性全葡萄膜炎，日本人、西班牙裔人等皮肤色素较深的人群受累最多见，可能与T细胞介导的自身免疫反应相关。
Moorthy及Beniz等将VKH综合征分为4期：
前驱期：恶心、头晕、头痛、眼痛、感冒样症状；
葡萄膜炎期：双眼全葡萄膜炎、脉络膜增厚、视盘充血水肿、渗出性视网膜脱离；
恢复期：晚霞状眼底、Dalen-Fuchs结节及其萎缩病灶、Sugiura征、白发、白癜风；
复发期：前葡萄膜炎加重，但复发性浆液性视网膜脱离不常见。
3）VKH综合征治疗以激素与免疫抑制剂为主
主要是使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗。在治疗之前通常应进行实验室检查，包括血常规、代谢、结核病和梅毒等；
治疗需要一定疗程，研究显示治疗不到6个月者复发率接近60%，而治疗超过6个月者复发率约为10%。
本例患者转归
此患者明确诊断后，予以大剂量强的松口服，随后开始使用甲氨蝶玲，2个月后随访，BCVA明显改善：右眼20/25，左眼20/20，视网膜下积液几乎完全被吸收（图2）。
图2：随访2个月时的左眼眼底像显示视网膜下积液被吸收，视网膜色素上皮聚集（箭头）和脉络膜脱色改变。
小结
VKH综合征临床表现多样性，需与多种疾病相鉴别。
VKH综合征的治疗强调糖皮质激素联合免疫抑制剂，且需要长期、逐步减量。
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